Архив газеты
"Вестник МГНОТ"


Международное общество фармакоэкономических исследований (ISPOR)

Управление качеством медицинской помощи

Главный спонсор
Высшей Школы Терапии МГНОТ
Дмитрий Казённов
Со школьной скамьи нам известно имя Жанны д'Арк. Этой удивительной девушке посвящены тысячи книг и научных трудов. Её подвиги на поле брани потрясали воображение бывалых воинов, а учёные мужи дивились острому уму неграмотной провинциалки. Национальную героиню Франции сожгли на костре, обвинив в ереси и сношении с дьяволом, а через пять столетий – канонизировали. По сей день историки, писатели, врачи пытаются разгадать тайну великой воительницы. Казалось, биография Орлеанской Девы изучена до мельчайших подробностей, но чем больше мы узнаём о ней, тем больше возникает вопросов.

Жанна Девственница родилась в 1412 г. в семье обедневших дворян (либо - зажиточных крестьян). В ту пору Франция вела изнурительную Столетнюю войну с Англией, терпя одно поражение за другим. Страна лежала в руинах, кругом царил хаос. Детство Жанны омрачили кровь и смерть, оставив неизгладимый след в душе впечатлительного ребёнка. В 13 лет девочка впервые услышала голоса, возвестившие о её великой миссии – освобождении Франции от захватчиков-англичан. Спустя три года, Жанна отправилась ко двору дофина (наследника французского престола) Карла, назвав себя «посланницей Небес» и пообещав скорую победу. Дофин, разумеется, не поверил. Он решил подшутить над экзальтированной девушкой: посадил на трон одного из вельмож, а сам укрылся в толпе приближённых. Однако, к изумлению собравшихся, Жанна безошибочно «вычислила» Карла среди десятков придворных. Возможно, ей помог какой-то доброжелатель. Но вскоре случилось настоящее чудо: девушка возглавила армию и нанесла сокрушительное поражение англичанам, осаждавшим Орлеан.
Всего за два месяца Жанна совершила то, чего не добились умудрённые опытом французские военачальники за несколько десятилетий. Она освободила от захватчиков несколько провинций и фактически возвела дофина на трон: он короновался в Реймсе под именем Карла VII. Благодаря Жанне, удалось достичь перелома в войне: воодушевлённые французы перешли в наступление, нанося врагам удар за ударом. Новоиспечённый король и его полководцы быстро привыкли к лаврам победителей, вовсе не желая делить их с Орлеанской Девой. Поэтому когда Жанна попала в плен при обороне Компьеня (возможно, из-за предательства: перед её отступающим отрядом вдруг захлопнули городские ворота), Карл VII ничего не сделал для своей спасительницы. 30 мая 1431 г. после длительного судебного процесса Орлеанскую Деву сожгли на площади Руана по обвинению в ереси и идолопоклонстве. По мнению англичан, лишь с помощью «князя тьмы» Жанна могла громить их доселе победоносные армии.

Следствие по телу

Версия дьявольских козней для XV столетия звучала вполне убедительно, но наш рациональный век требует научных объяснений. В чём же секрет необыкновенных способностей Жанны, ни в чём не уступавшей мужчинам на поле боя?
Среди сохранившихся материалов судебного процесса шестисотлетней давности немалый интерес представляют результаты медицинского осмотра Жанны. Средневековые эскулапы не обнаружили волос на обнаженном теле молодой француженки, а ведь ей тогда было 19 лет. И это ещё не всё! К концу второго месяца пребывания Девы в плену врачи с изумлением заметили, что она понятия не имеет о женских «критических днях»: менструальный цикл отсутствовал.
Известный советский генетик, профессор В.П. Эфроимсон, основательно изучив материалы «дела» Орлеанской Девственницы, сделал вывод: Жанна д'Арк страдала редким генетическим заболеванием – синдромом нечувствительности к андрогенам (синдромом Морриса). Проще говоря, была не совсем женщиной. Синдром Морриса возникает из-за отсутствия адекватной реакции со стороны тканей организма на собственные половые гормоны - андрогены. В результате формируется ложный гермафродитизм: признаки обоих полов.
Сравним Жанну и современных женщин, страдающих синдромом Морриса. Наша героиня физически здорова, быстро научилась владеть оружием и прекрасно держалась в седле. Современники описывают её как высокую, стройную и статную девушку с длинными руками и ногами. На поле брани Жанна часто проявляла исключительный героизм, а также охотно носила мужскую одежду. Теперь обратимся к современным пациенткам с синдромом Морриса. Они - прекрасные спортсменки, рослые, длиннорукие и длинноногие. Отличаются смелостью и решительностью, склонны к трансвестизму. Похоже?..
Продолжим сравнение. При всей своей экзальтированной религиозности, Жанна д'Арк проявляла в военных, организационных и политических делах удивительный здравый смысл, сообразительность и практичность. Волевая и энергичная Орлеанская Дева обладала необыкновенной силой убеждения. Острый ум Жанны отмечали даже её враги. Помощник инквизитора Изамбар де Ла Пьер, присутствовавший на допросах Девы, вспоминал: «Жанна была… необразованной, но наделенной светлым разумом. И эту бедную девушку подвергали таким труднейшим, тонким и хитроумным допросам, что ученые клирики и образованные люди, которые там присутствовали, с великим трудом смогли бы дать на это ответ».
Наши современницы с синдромом Морриса также обладают исключительными деловыми качествами, их отличают сильная воля и высокий интеллект. Совпадений множество, поэтому можно сделать вывод: гипотеза В.П. Эфроимсона очень близка к истине.

«И Бога глас ко мне воззвал»

А как же голоса, взывавшие к Жанне? Это уже совсем другая история, о которой поведали urbi et orbi (городу и миру) два итальянских врача – невролог Джузеппе д'Орси (Giuseppe d'Orsi) из университета Фоджи и Паоло Тинупер (Paolo Tinuper), специалист по биомедицине и нейромоторике из университета Болоньи. Свою гипотезу они изложили на страницах журнала Epilepsy&Behavior. По их мнению, Орлеанская Дева страдала идиопатической парциальной эпилепсией со слуховыми симптомами (idiopathic partial epilepsy with auditory features, IPEAF).
В массовом сознании эпилептические приступы обычно ассоциируются с судорогами и пеной изо рта. Многие убеждены: такие припадки неизбежно ведут к снижению интеллекта. Между тем, эпилепсия – неврологическое, а не психическое расстройство. Болезнь может проявляться по-разному: от судорог до галлюцинаций, но очень редко приводит к ухудшению когнитивных функций. Назовём лишь несколько имён знаменитых эпилептиков - Цезарь, Наполеон, Байрон, Достоевский. Недуг не помешал им стать великими.
Д'Орси и Тинупер тщательно изучили материалы судебного процесса над Жанной, особенно документы, в которых речь идёт о голосах и видениях. Жанна не раз упоминала, что отчетливо слышала и ясно видела архангела Михаила, святых Екатерину и Маргариту. По мнению итальянских исследователей, подобные слуховые галлюцинации и спорадические видения соответствуют симптомам IPEAF. Жанна упоминала, что иногда голоса «вызывал» звон колоколов – эта деталь тоже вписывается в картину IPEAF: некоторые звуки могут провоцировать начало эпилептических приступов. «Я спала, но Голос разбудил меня», - говорила Дева на допросах. Д'Орси и Тинупер отметили и этот эпизод: приступы во время сна характерны для 40% людей с IPEAF.
Оппоненты указывали итальянцам, что в их «стройную» версию не вписывается повышенная частота приступов. Так, во время допроса 22 февраля 1431 г. Жанна сказала: «Голос говорил со мной два или три раза в неделю». Чуть позже: «Не было ни дня, когда бы я не слышала этот Голос». Д'Орси и Тинупер парировали: приступы случаются редко в начальной стадии болезни, а Жанна впервые услышала голоса в 13 лет. С тех пор болезнь прогрессировала, и симптомы проявлялись всё чаще. Впрочем, в итоге итальянским исследователям пришлось признать: «Через 600 лет после смерти Жанны д'Арк медики так и не смогли прийти к определенному заключению».
Для постановки точного диагноза требуется больше данных, но зафиксированная в документах история наблюдений слишком коротка – всего два года. К тому же, ученые по-разному интерпретируют одни и те же записи. Так, в 1980-х гг. была популярна гипотеза, что Жанна - деревенская девушка - заразилась в детстве бычьим туберкулезом. Туберкулома в височной области могла быть причиной галлюцинаций и экзальтированного поведения, а кальцификация внутренних органов, случающаяся при туберкулезе, способна объяснить другое загадочное явление, описанное очевидцами: некоторые органы Жанны, включая сердце, долго не поддавались огню.
По мере развития медицинских знаний множатся и диагнозы. Кроме эпилепсии и туберкулеза, в «анамнезе» Орлеанской Девы имеются параноидальная шизофрения, биполярное расстройство, конверсионное расстройство... В общем, богатый материал для дифференциальной диагностики.
В наши дни появились технологии, позволяющие реконструировать геном человека даже при отсутствии останков. Во всяком случае, именно это пообещали сделать к 2019 г. участники международного проекта The Leonardo Project: восстановить геном Леонардо да Винчи по анализам ДНК потомков его семьи и по физиологическим следам, оставшимся на личных вещах мастера. В принципе, аналогичный метод применим и к Жанне д'Арк. Как и Леонардо, она не оставила потомства, но генеалогическое древо семьи д'Арк неплохо изучено, потомки братьев и сестер Жанны живут и здравствуют по сей день.
Возможно когда-нибудь такое исследование проведут, а пока учёные не теряют надежду найти подлинную ДНК Жанны д'Арк. Известно, что волос с головы Орлеанской Девы был добавлен в восковую печать на письме жителям города Риом от 9 ноября 1429 г. Это письмо сохранилось, но красная восковая печать с волосом и отпечатком пальца Жанны д'Арк пропала в конце XIX века. Её ищут до сих пор. Быть может, эта печать даст ответ на многие вопросы.
   

Коментарии:
К данной статье нет ни одного коментария

Авторизируйтесь, чтобы оставлять свои коментарии