Архив газеты
"Вестник МГНОТ"


Международное общество фармакоэкономических исследований (ISPOR)

Управление качеством медицинской помощи

Главный спонсор
Высшей Школы Терапии МГНОТ
Екатерина Башлакова, Любовь Краснова
Пациентка П., 61 год, госпитализирована в хирургическое отделение с диагнозом «кишечное кровотечение». При поступлении беспокоили слабость, головокружение, усиленное сердцебиение. Накануне отмечала обильное выделение алой крови при дефекации. При осмотре кожные покровы бледные, сухие, ЧСС 118 в минуту. АД 100/65 мм рт. ст., ЧД 20 в минуту. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот болезненный при пальпации во всех областях, не вздут, перистальтика прослушивается. В общем анализе крови низкие показатели гемоглобина, эритроцитов, существенно повышенный уровень тромбоцитов (см. таблицу). Маркеры воспаления в пределах нормы. При проведении фиброколоноскопии обнаружен дивертикулез левой половины ободочной кишки, эрозивный проктит, хронический геморрой. Морфологически в биоптате слизистая оболочки толстой кишки с признаками хронического воспаления, участками гнойно-воспалительных грануляций и гнойно-некротического детрита. На основании чего выставлен диагноз неспецифический язвенный колит с поражением прямой кишки, среднетяжелое течение. Состоявшееся толстокишечное кровотечение. Постгеморрагическая анемия. В ходе динамического наблюдения данных за продолжающееся кровотечение получено не было, и пациентка переведена в отделение терапии для проведения дальнейшего лечения. Больная получала противовоспалительную, заместительную гастропротективную терапию, препараты железа, была перелита свежезамороженная плазма. Несмотря на проводимое лечение, у больной сохранялись незначительная слабость, головокружение. А при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости выявлена умеренная гепатоспленомегалия. В анализе крови продолжал увеличиваться уровень тромбоцитов (см. таблицу 1). При более тщательном опросе пациентки было установлено, что около 12 лет больная страдает эссенциальной тромбоцитемией, по поводу чего регулярно принимает препарат Анагрелид. Однако последние 2 недели препарат не принимала, с чем и связывает ухудшение состояния. Тромбоцитемия (эссенциальная тромбоцитемия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическая тромбоцитемия) — один из вариантов хронических миелоидных лейкозов, при котором происходит бесконтрольное накопление опухолевых клеток (тромбоцитов) в костном мозге и периферической крови, сопровождающееся нарушением вязкости крови, и развитие тромбозов. Впервые заболевание описано в 1939 году врачами Эпштейн и Годел. Заболевание наблюдается преимущественно у лиц пожилого возраста (50—60 лет), но может регистрироваться в более молодом возрасте. У детей встречается в исключительных случаях. Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В большинстве случаев обнаруживается при случайном исследовании крови, в котором выявляется повышение уровня тромбоцитов >400—600?109/л. В некоторых случаях количество тромбоцитов может достигать 1000—3000?109/л. Обычно первыми симптомами заболевания являются тромбозы. Иногда манифестирует синдромом Рейно. Чаще происходит поражение мелких сосудов. Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены. Возможны тромбозы коронарных артерий с развитием острого инфаркта миокарда, тромбозы брыжеечных артерий, головного мозга, сетчатки глаза, легких, сосудов конечностей, печеночной и селезеночной вен. Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения, наиболее часто — желудочно-кишечные. В основе геморрагических проявлений лежит функциональная неполноценность тромбоцитов при эссенциальной тромбоцитемии. Характерны морфологические изменения тромбоцитов — гигантские, микро- и уродливые формы. Спленомегалия отмечается у небольшого числа больных. Еще более редким симптомом является гепатомегалия. Количество эритроцитов, лейкоцитов и содержание гемоглобина не изменены. Изменений в лейкоцитарной формуле нет. Диагностика эссенциальной тромбоцитемии основана на выявлении изолированного тромбоцитоза при исследовании периферической крови. Из функциональных тестов наиболее характерно нарушение агрегационной способности тромбоцитов в ответ на введение адреналина на фоне общей повышенной способности к агрегации, что может быть связано с обеднением тромбоцитарных мембран адренергическими и Е2-простагландиновыми рецепторами. Подтверждение диагноза возможно на основании гистологического исследования костного мозга. При этом может отмечаться (но не обязательно) резкое увеличение количества мегакариоцитов. Цитогенетическое исследование, как правило, патологии не выявляет. Однако у части больных могут быть обнаружены анеуплоидия и делеция части длинного плеча хромосомы 21. В лечении используется препарат гидроксимочевины — Гидреа. В последнее десятилетие появился Агрилин (анагрелид HCI) — первый препарат, рекомендованный для лечения эссенциальной тромбоцитемии у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями. Зарегистрирован в США, а с 1997 г. — в Израиле. Препарат относится к так называемым орфанным (редким) препаратам и в РФ не зарегистрирован. Применяется с целью уменьшения количества тромбоцитов в периферической крови. Механизм действия препарата изучен не до конца. Данные клинических исследований свидетельствуют, что Анагрелид дозозависимо ингибирует гиперсозревание мегакариоцитов. Рекомендуемая начальная доза Анагрелида — 0,5 мг 4 раза в сутки или 1,0 мг 2 раза в сутки. Следует использовать минимальную эффективную дозу, которая будет достаточной для поддержания количества тромбоцитов на уровне ниже 600?109 в мл, а в идеале?— до нормального уровня. При применении Анагрелида необходимо регулярно контролировать количество тромбоцитов в крови. В период уменьшения количества тромбоцитов (в?первые 2 недели лечения) необходимо проводить мониторинг показателей крови (гемоглобин, лейкоциты), функциональных показателей почек и печени. При резкой отмене Анагрелида отмечается увеличение количества тромбоцитов. Такое увеличение становится явным уже через 4 дня после прекращения его приема. Поскольку уменьшение количества тромбоцитов при терапии Анагрелидом имеет дозозависимый характер, можно ожидать, что передозировка приведет к развитию тромбоцитопении, которая может служить причиной геморрагических осложнений. В этом случае прием препарата следует на время прекратить. Опубликовано в «Вестника Московского Городского Научного Общества Терапевтов» №120 февраль 2012
   

Коментарии:
К данной статье нет ни одного коментария

Авторизируйтесь, чтобы оставлять свои коментарии